بعد اكتشاف أول حالة في مصر.. كل ما تريد معرفته عن مر,ض فيكسا,س VEXAS

ما هي متلا,زمة فيكسا,س VEXAS؟

أعلن الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمرا,ض الصدر,ية بكلية طب قصر العيني، عن نجاح فريق طبي متخصص في تشخيص أول حالة مر,ضية نادرة لمر,ض «VEXAS» في مصر. وأوضح خلال كلمته في ختام فعاليات المؤتمر السنوي لقسم الأمر,اض الصدرية بكلية طب قصر العيني، أن هذا المر,ض، الذي تم اكتشافه عالميًا مؤ,خرًا، يمثل تحديًا طبيًا كبيرًا، مشيرًا إلى أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية في التعامل مع الحالة وتشخ,يصها بدقة.

مقالات ذات صلة

مر,ض زو,جي

لماذا لا تقبل شهادة مربي الحمام

ماذا أفعل؟ بقلم / ريم السيد المتولي
ما هي متلا,زمة فيكسا.س VEXAS؟

متلا,زمة فيكس,س هي مر,ض يسبب أعراضًا الته,ابية ود,موية. تحدث هذه المتلا,زمة نتيجة طفرات في جين UBA1 في خلايا الد,م، ويتم اكتسابها في وقت لاحق من الحياة. لا ينقل المر.ضى هذا المر.ض إلى أطفالهم. متلاز,مة VEXAS هي حالة من أم,راض المناعة الذاتية النا,درة التي تسبب الالتها,ب في جميع أنحاء الجسم.

تنتج الأم,راض المناعية الذاتية عن مهاجمة الجهاز المناعي لجسمك عن طريق الخطأ بدلًا من حما,يته. ولا يعرف الخبراء سبب مها,جمة الجهاز المناعي لجسمك.

الأمر أشبه بعدم قدرته على التمييز بين ما هو صحي وما هو غير صحي ـ بين ما هو لك وما هو غازٍ. إذا كنت تعاني من متلاز,مة فيكسا,س، فإن جهازك المناعي يهاجم الأنسجة في جميع أنحاء جسمك ويسبب الالتها,ب والتو,رم، بحسب موقع «cleveland clinic».

00:00 / 00:32

Copy video url
Play / Pause
Mute / Unmute
Report a problem
Language
Share
Vidverto Player

ويمكن أن تؤثر متلاز,مة فيكسا,س على:

1- الد,م.

2- نخاع العظم.

3- الأو,عية الد,موية.

4- الجلد.

5- الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف).

6- المفاصل.

7- الرئتين.

8- العيون.

9- الخصيتين.

ما هي أعراض متلاز,مة فيكسا,س VEXAS؟

يمكن أن يع,اني مر.ضى VEXAS من مجموعة واسعة من الأعراض الالتها,بية التي تؤثر على أعضا,ء متعددة بما في ذلك:

1- الجلد- بما في ذلك الطفح الجلدي الذي يمكن أن يكون مؤلمًا.

2- الهيا,كل الغضروفية- بما في ذلك الأل,م والتو,رم واحمرار الأذ,ن والأن,ف.

3- الرئتين- بما في ذلك السعال وض.يق التنفس.

الأوعية الد,موية- بما في ذلك التها,ب الأو,,عية الد,,موية وبقع الد,م (المعروفة أيضًا باسم تجلط الأوردة العميقة)

4- الحمى.

5- التعب الشديد.

6- قد يعاني مر,ضى VEXAS أيضًا من علامات وأعراض تتوافق مع اضط,,راب الد,م / نخاع العظم، بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر:

*فقر الد,م- انخفاض الهيموجلوبين / عدد خلايا الد,م الحمراء.

*انخفاض الصفائح الد,موية.

*انخفاض عدد خلايا الد,م البيضاء.

*نتائج خز,عة نخا,ع العظم غير الطبيعية (الفجوات).

7- قد يكون لد,ى المر,ضى المصا,بين بـ VEXAS تشخيص مسبق أو تشخيص سريري مر,تبط، بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر:

*التها,ب الغضاريف المتكرر.

*التها,ب الشرايين العقدي المتعدد.

*متل,ازمة سويت «الجلاد الحموي الحاد بالعدلات».

*متلا,زمات خلل التنسج النقوي.

ما مدى شيوع متلاز,مة فيكسا,س؟

متلازمة فيكسا,س نادرة جدًا. يقدر الخبراء أنها تصيب واحدًا من كل 13000 شخص في الولايات المتحدة.

ما هي أسباب متلاز,مة فيكسا,س؟

تتسبب طفرة جينية في جين UBA1 في الإصا,بة بمتلا,زمة VEXAS. الطفرات الجينية هي تغيرات في تسلسل الحمض النووي تحدث في أثناء انقسام الخلايا عندما تصنع خلاياك نسخًا من نفسها. إذا كان جزء من تسلسل الحمض النووي في المكان الخطأ، أو لم يكن كاملًا أو تالفًا، فقد تعاني من أعراض حالة وراثية. إذا كنت تعاني من متلاز,مة VEXAS، فإن جين UBA1 الخاص بك يعاني من خلل ولا ينتج إنزيم E1 كما ينبغي.

يعمل إنزيم E1 عادةً مثل عامل النظافة الذي ينظف البروتينات التالفة أو القديمة داخل خلاياك. عندما تكون مصا,بًا بمتلازمة VEXAS، يكون طاقم تنظيف إنزيم E1 غير كافٍ. في النهاية، تتراكم البروتينات التالفة والنفايات داخل خلاياك. يؤدي هذا النسخ الاحتياطي إلى تحفيز جهاز المناعة لديك، والذي يرى النفايات الزائدة كتهد.يد. ولكن- لأنه لا يوجد عدوى في تلك المنطقة بالفعل- يها,جم جهاز المناعة لديك الأنسجة السليمة ويتلفها، ما يسبب الالتهاب.

عوامل خط,ر الإصا,بة بمتلا,زمة فيكسا,س

وجدت الدراسات أن الرجال أو الأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة هم أكثر عرضة للإصا,بة بمتلا,زمة فيكسا.س. كما أنها أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

ما هي مضا,عفات متلا,زمة فيكسا,س؟

إذا أثر الالتها,ب الناتج عن متلا,زمة VEXAS على نخاع العظم لديك، فقد تعاني من فشل نخاع العظم- والذي يمكن أن يكون قاتلًا. اعتمادًا على مكان حد,وث الالتها,ب، فإن الإصا,بة بمتلا,زمة VEXAS قد تجعلك أكثر عرضة للإصا,,بة بحالات صحية أخرى، بما في ذلك:

1- س,رطان الد,م.

2- التهاب عضل القلب.

3- فقر الد,م.

4- التهاب الجلد.

5- التهاب الغضروف (تورم الغضروف).

7- التهاب الأوعية الد,موية.

8- التها,ب المفاصل.

7- الخثار الوريدي العميق (DVT).

8- التهاب القولون.

هل يمكن الوقاية من متلا,زمة فيكسا,س؟

لا توجد طريقة لمنع متلا,زمة فيكسا,,س. تحدث الطفرة الجينية في جين UBA1 بشكل عشوائي دون سبب معروف.

كيف يتم علا,ج متلا,زمة فيكسا,س؟

تشمل العلا,جات الأكثر شيوعًا لمتلا,زمة VEXAS ما يلي:

1- الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب.

2- مثبطات المناعة لإبطاء استجابة جهازك المناعي.

3- زرع نخاع العظم إذا أظهر نخاع العظم لديك علامات الفشل.

4- يمكن أن تساعد عمليات زرع نخاع العظم أيضًا في تقليل شدة بعض الحالات المناعية الذاتية.

قد تحتاج إلى العمل مع طبيب أمرا,ض الروماتيزم وهو مقدم رعاية صحية متخصص في علاج أمرا,,ض المناعة الذاتية.

محتوى مدفوع